Σύνδρομο Sjogren, αυτοάνοση πάθηση με χαρακτηριστική ξηροφθαλμία και ξηροστομία

Αυτοάνοση διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από ελαττωμένες δακρυϊκές και σιελώδεις εκκρίσεις, προκαλώντας οφθαλμική ξηρότητα (ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα) και ξηροστομία.
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους.  Στο σύνδρομο Sjögren η ποσότητα και η ποιότητα του σάλιου και των δακρύων που παράγονται μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μια χαρακτηριστική ξηροστομία και ξηροφθαλμία που αναφέρονται ως «σύνδρομο sicca» (σύνδρομο ξηρότητας). Εκτός από τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες μπορούν να ξεραθούν και οι μεμβράνες των βλεννογόνων. Έτσι οι ασθενείς έχουν συχνά την αίσθηση ύπαρξης άμμου στα μάτια, οι σιελογόνοι αδένες τους πρήζονται, δυσκολεύονται στην κατάποση και έχουν μειωμένη αίσθηση της γεύσης.

Η ονομασία του συνδρόμου προήλθε από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjögren το 1933.

Είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης νόσος που συχνά εξελίσσεται σε μια σύνθετη, συστηματική διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει άλλους ιστούς και όργανα όπως τις αρθρώσεις, τα νεφρά και το πεπτικό σύστημα.

Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ 40 και 60.

Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις.

Στο 50% των ασθενών το σύνδρομο εμφανίζεται μεμονωμένο· στο υπόλοιπο 50% παρατηρείται σε συνδυασμό με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, στη συστηματική σκλήρυνση, η θυρεοειδίτιδα, η σκληροδερμία και ιδίως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Στο σύνδρομο Sjögren, οι δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες καταστρέφονται από αυτο-αντισώματα και Τ-λεμφοκύτταρα.

Περίπου το 90% των ασθενών έχουν αντιριβονουκλεοπρωτεϊνικά αντισώματα στο αίμα (αντι-Ro ή αντι-La) τα οποία θεωρούνται διαγνωστικοί δείκτες· περίπου το 75% έχουν ρευματοειδή παράγοντα, ακόμα και αν δεν υπάρχουν αποδείξεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren έχουν κατά 40% έως 60% αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης non-Hodgkin λεμφώματος.

Τα πλέον κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, παχύρρευστες εκκρίσεις, κνησμό και καύσο των ματιών, ελαττωμένη αίσθηση της γεύσης, δυσκολία κατάποσης και ξηρούς, ρωγμώδεις στοματικούς βλεννογόνους. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν διογκωμένοι παρωτιδικοί αδένες, ξηρότητα ρινικών βλεννογόνων, βρογχίτιδα και πνευμονία, αρθρίτιδα, κολπική ξηρότητα, επιμολύνσεις από Candida και αγγειίτιδα. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν αναιμία, λευκοπενία και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:

• Μειωμένη αίσθηση της γεύσης και της όσφρησης.

• Ξηρό βήχα.

• Ξηρά μάτια, αίσθηση ύπαρξης άμμου.

• Ξηρό στόμα με δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία.

• Ξηρό δέρμα και εξανθήματα.

• Κούραση.

• Πόνο στις αρθρώσεις.

• Μυϊκό πόνο.

• Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια.

• Πληγή στη γλώσσα ή τον λαιμό.

• Πρήξιμο σιελογόνων αδένων.

• Κολπική ξηρότητα.

• Διόγκωση ήπατος

• Βήχα λόγω ξηρότητας των βλενογόνων του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων

• Αγγειίτιδα, δηλ. φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων που εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, όπως ένα πορφυρικό ή βλατιδώδες ή κνιδωτικό εξάνθημα ή ακόμη και εξελκώσεις

• Οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα

• Προσβολή των νεφρών

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται, εκτός από το σύνδρομο Sjögren, και σε πολλές άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως π.χ. στη συστηματική σκλήρυνση,  στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, στη μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού κ.ά. Εντοπίζεται συνήθως στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχολογικής φόρτισης (stress) και παρουσιάζει δύο ή τρεις φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων, τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων και την τρίτη που χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα επίσης των ίδιων τμημάτων των δακτύλων.

Οι εξετάσεις για το σύνδρομο Sjögren περιλαμβάνουν:

• Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) – θετικά στις περισσότερες περιπτώσεις.

• Το ρευματοειδή παράγοντα (RF) – μπορεί να είναι θετικός.

• Αντισώματα ειδικά για σύνδρομο Sjögren – Anti-SS-A (ονομάζεται επίσης Ro) και Anti-SS-B (επίσης ονομάζεται La). Οι εξετάσεις για αυτά τα αντισώματα πραγματοποιούνται συχνά ως μέρος του προφίλ εξετάσεων που ονομάζεται ENA και είναι θετικά στις περισσότερες των περιπτώσεων.

Άλλες εξετάσεις:

• Βιοψία σιελογόνων αδένων – για αναζήτηση τυχόν συσσώρευσης λεμφοκυττάρων και ύπαρξη φλεγμονής.

• Schirmer test – για τη μέτρηση της παραγωγής δακρύων.

• Rose Bengal ή πράσινο της λισσαμίνης (χρώσεις του ματιού στον κερατοειδή ή στον επιπεφυκότα) – για να αξιολογηθεί το επίπεδο καταστροφής της επιφάνειας του ματιού από την ξηρότητα.

Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι:

• Αναιμία χρόνιας νόσου

• Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων

• Θετικά αυτοαντισώματα
- Αντιπυρηνικά αντισώματα
- Αντι-Ro αντισώματα
- Αντι-La αντισώματα
- Ρευματοειδής παράγοντας

• Λεμφοπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 1.500/mm3

• Ουδετεροπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 1.500/mm3

• Θρομβοκυτταροπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 100.000/mm3

• Υπεργαμμασφαιριναιμία

• Κρυοσφαιριναιμία

• Χαμηλά επίπεδα του παράγοντα 4 του συμπληρώματος (C4)

• Θετική βιοψία ελάσσονος σιελογόνου αδένα κάτω χείλους. Η βιοψία αυτή είναι θετική όταν αποκαλύπτει μια τουλάχιστον εστία ανά 4 mm2 αδενικού ιστού

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Sjögren. Οι φαρμακευτικές αγωγές που συστήνονται ανακουφίζουν από τα συμπτώματα και προλαμβάνουν ή ελαχιστοποιούν τη βλάβη σε ιστούς στην επιφάνεια του ματιού.

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να ελεγχθεί με συμπτωματική θεραπεία. Η προσεκτική στοματική υγιεινή, χρησιμοποιώντας φθοριούχο οδοντόκρεμα και στοματικό διάλυμα καθώς και πλύσεις με χλωρεξιδίνη, και οι τακτικές οδοντιατρικές εξετάσεις είναι απολύτως απαραίτητα για την ελαχιστοποίηση των στοματικών λοιμώξεων και της τερηδόνας.

Η θεραπεία με το ανθελονοσιακό φάρμακο Υδροξυχλωροκίνη ρυθμίζει την αυτοανοσία και  συνήθως βελτιώνει το αίσθημα κόπωσης.

Σε περίπτωση σοβαρότερων εξω-αδενικών εκδηλώσεων, ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν η κορτιζόνη ή άλλες ανοσοκατασταλτικές ή κυτταροτοξικές θεραπείες, ανάλογα με το είδος και τη δριμύτητα της εκδήλωσης (αρθρίτιδα, κρυοσφαιριναιμία, αγγειίτιδα, νευροπάθεια, λέμφωμα).

Χειρουργικές θεραπείες εφαρμόζονται κυρίως για τη μείωση της ξηροφθαλμίας (σύγκλειση των πόρων αποχέτευσης των δακρύων από τα μάτια στη μύτη, για να αυξηθεί η ποσότητα των δακρύων που παραμένει στο μάτι) ή την αποκατάσταση μη αναστρέψιμης βλάβης του ματιού από τη μακροχρόνια βαριά ξηροφθαλμία (μεταμόσχευση κερατοειδούς).

· Κολλύρια για τα μάτια, αποφυγή φακών επαφής

· Παστίλιες για τη ξηροστομία

· Υποκατάστατα σιέλου

· Οδοντόπαστα και σπρέι για τη ξηροστομία

· Oral balance

· Τσίχλες χωρίς ζάχαρη

· Νερό με χυμό λεμόνι

· Φυσικό ελληνικό γιαούρτι χωρίς ζάχαρη…

· Ε45 ή άλλα ενυδατικά προϊόντα για το δέρμα

· Κ-Υ λιπαντική κρέμα για την ξηρότητα του κόλπου

Ο πόνος και τα άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας αντιμετωπίζονται με αντι-φλεγμονώδη φάρμακα, όπως ασπιρίνη και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις είναι απαραίτητα ορισμένα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και στεροειδή.

Οι κλινικές εκδηλώσεις παράλληλων αυτοάνοσων νόσων αντιμετωπίζονται συμπτωματικά.

Πάντως κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögren αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.