Nόσος ή σύνδρομο Kawasaki, σε παιδιά, με υψηλό πυρετό, επιπεφυκίτιδα, εξάνθημα, πρησμένα χέρια, διάρροια

Οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, που λέγονται και νοσήματα του συνδετικού ιστού, είναι όχι μόνο οι σοβαρότερες ρευματικές παθήσεις, αλλά μερικές από αυτές είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου. Με βάση τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, 11‰ των ενηλίκων πάσχουν από κάποια αυτοάνοση ρευματική πάθηση.H Νόσος Kawasaki ή βλεννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύν­δρομο ή σύνδρομο Kawasaki (KD) είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και σημείων με απαραίτητο σύμπτωμα το υψηλό πυρετό ο οποίος διαρκεί περισσότερο από πέντε μέρες. H Νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή αυτοάνοση διαταραχή που οδηγεί σε προβλήματα καρδιάς σε παιδιά. Eίναι μια μορφή αγγειίτιδας και οδηγεί σε φλεγμονή των φλεβών, αρτηριών, και τα τριχοειδή αγγεία. Κατά καιρούς, η Kawasaki επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες που τροφοδοτούν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά του παιδιού. Όταν επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες, οδηγεί σε φλεγμονή του καρδιακού μυός (μυοκαρδίτιδα), το τοίχωμα της αρτηρίας καθίσταται αδύναμο (ανεύρυσμα)

Πρώτος περιέγραψε την αρρώστια αυτή το 1967, ο Γιαπωνέζος γιατρός Tomisaku Kawasaki, από τον οποίο πήρε και το όνομα της.

Eμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών, χωρίς να αποκλείονται τα μεγαλύτερα παιδιά και οι έφηβοι. Κορίτσια και αγόρια έχουν την ίδια πιθανότητα να προσβληθούν.
Η KD παρατηρείται ολόκληρο τον χρόνο, αν και η συχνότητά της φαίνεται ότι κορυφώνεται ορισμένες εποχές.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, πάντως δεν είναι μεταδοτική. Πιθανολογείται ότι πρόκειται για ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού σε μια τυχαία, ιογενή ή άλλη, λοίμωξη. Υπέρ της λοιμώδους αιτιολογίας της KD συνηγορούν οι κλινικοί και επιδημιολογικοί χαρακτήρες της νόσου, οι οποίοι είναι παρόμοιοι με άλλα νοσήματα της παιδικής ηλικίας, αλλά και η συσχέτισή της με ιούς, βακτηρίδια και άλλους μικρο-οργανισμούς Το χαρακτηριστικό της είναι πως προκαλεί φλεγμονή και εξασθένηση του τοιχώματος των αρτηριών. 

Ποια τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Για να σκεφτεί κανείς την αρρώστια αυτή πρέπει το παιδί να κάνει ψηλό πυρετό για τουλάχιστον πέντε μέρες και να μην δικαιολογείται ο πυρετός του από κάποια άλλη αρρώστια. Τα υπόλοιπα συμπτώματα και σημεία που πιθανό να παρουσιάσει είναι τα ακόλουθα:

• Υψηλός πυρετός για τουλάχιστον τέσσερις ημέρες
• Τη δεύτερη με τρίτη μέρα του πυρετού παρουσιάζει επιπεφυκίτιδα (κοκκίνισμα των ματιών χωρίς όμως να τρέχει πύο (χωρίς να τσιμπλιάζουν) από τα μάτια).
• Πρησμένα και κόκκινα χέρια (κάτω από τον καρπό) και πόδια (κάτω από τους αστραγάλους) στην αρχή της νόσου, ακολουθούμενα από ξεφλούδισμα του δέρματος των δακτύλων.
• Εξάνθημα εμφανίζεται στο σώμα του παιδιού και στα γεννητικά του όργανα.
• Αλλοιώσεις στο στόμα, όπως ξηρά, κόκκινα, σκασμένα χείλη, ερυθρότητα στο στόμα και/ή στο λάρυγγα, Γλώσσα πρησμένη, κόκκινη που μοιάζει με φράουλα (μοροειδής γλώσσα).
• Λεμφοζίδιο. Διογκωμένος λεμφαδένας στον λαιμό (συνήθως ένας) διαμέτρου τουλάχιστον 1,5 εκατοστού

Επίσης εμφανίζονται στήν φάση αποδρομής της νόσου

• Διάρροια
• Εμετoς

Τα συμπτώματα υποχωρούν σε 2 περίπου εβδομάδες χωρίς θεραπεία, όμως οι επιπλοκές της νόσου επιβάλλουν τη θεραπεία στο νοσοκομείο.

Τα μεγαλύτερα παιδιά με KD μπορεί να έχουν μεγαλύτερη επίπτωση καρδιαγγειακών επιπλοκών λόγω καθυστέρησης στη διάγνωση

Επιπλοκές
Η νόσος Kawasaki μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα οι οποίες χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή κι αντιμετώπιση.
Η υπερηχογραφική και ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση είναι απαραίτητες σ’ ολόκληρη τη διάρκεια της νόσου.

• μυοκαρδίτιδα
• περικαρδίτιδα
• αρθρίτιδα
• άσηπτη μηνιγγίτιδα
• ανευρυσματα στεφανιαίων αρτηριών
• έμφρακτα του μυοκαρδίου

Διάγνωση
Εργαστηριακά ευρήματα

• λευκοκυττάρωση
• θρομβοκυττάρωση συνηθως τη 2η εβδομάδα της νόσου
• αύξηση CRP
• αύξηση ΤΚΕ
• αύξηση τρανσαμινασών
• άσηπτη πυουρία

Θεραπεία
Έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία της νόσου Kawasaki στα παιδιά αποτρέπει τον κίνδυνο βλάβης στις αρτηρίες και την καρδιά του πάσχοντος παιδιού.
Η έναρξη θεραπείας με χορήγηση γ-σφαιρίνης ενδοφλέβια σε συνδυασμό με ασπιρίνη πρώιμα στην πορεία της νόσου μειώνει τη διάρκεια των συμπτωμάτων και τη συχνότητα των βλαβών στα στεφανιαία αγγεία. Χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, που περιέχει ανθρώπινα αντισώματα για να καταπολεμηθεί η φλεγμονή. Επίσης χορηγείται ασπιρίνη σε μεγάλες δόσεις μέχρι να υποχωρήσει ο πυρετός και σε μικρότερες δόσεις για μερικές εβδομάδες ακόμα, για να μη σχηματιστούν θρόμβοι μέσα στα αγγεία. Για να ερευνηθούν οι πιθανές βλάβες στα αγγεία της καρδιάς το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα καρδιάς.

Ποια είναι η πρόγνωση και οι επιπλοκές
Η ανάρρωση είναι συνήθως πλήρης σε παιδιά χωρίς προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών. Η ήπια διάταση των στεφανιαίων αγγείων υποχωρεί σε διάστημα μερικών μηνών.
Χωρίς θεραπεία το 20% των παιδιών παρουσιάζουν βλάβες σε μια ή περισσότερες στεφανιαίες αρτηρίες. Οι βλάβες αυτές είναι ανευρύσματα, διαπλατύνσεις δηλαδή του αγγείου που δημιουργούν συνθήκες ευνοϊκές για το σχηματισμό θρόμβου. Το 10% αυτών των παιδιών θα παρουσιάσει καρδιακή προσβολή. Με τη θεραπεία ο κίνδυνος βλάβης των αγγείων μειώνεται κατά πολύ. Αν έχει παρουσιαστεί μυοκαρδίτιδα, συνήθως υποχωρεί μετά από λίγους μήνες. Επίσης στα παιδιά που νόσησαν υπάρχει μικρός κίνδυνος εμφάνισης στεφανιαίας νόσου στη μετέπειτα ζωή τους.